Возможные причины хореи Хорея может иметь наследственную природу, возникать на фоне других заболеваний или в результате приема некоторых лекарственных препаратов. Причины наследственной хореи: • болезнь Гентингтона, • хореоакантоцитоз, • синдром Маклеода, • дентаторубропаллидолюисова атрофия, • доброкачественная наследственная хорея, • спиноцеребеллярные атаксии 1-го, 2-го и 17-го типов, • митохондриальные заболевания, • наследственные прионные заболевания (гентингтоноподобное заболевание 1-го типа, гентингтоноподобное заболевание 2-го типа, гетингтоноподобное заболевание 3-го типа), • болезнь Вильсона-Коновалова • болезнь Фридрейха, • нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге, • атаксия-телеангиэктазия, • нейроферритинопатия, • лизосомальные болезни накопления, • нарушения обмена аминокислот, • туберозный склероз. Болезнь Гентингтона – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры. Болезнь проявляется сочетанием хореического гиперкинеза, личностных нарушений и деменции (приобретенного слабоумия). Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года, но может манифестировать в любом возрасте. Заболевание начинается постепенно чаще в области лица в виде непроизвольного нахмуривания, открывания рта, высовывания языка, облизывания губ. Затем присоединяется гиперкинез рук («играющие на пианино пальцы»). Происходит генерализация процесса с нарушением статики и походки. Ухудшается память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется самообслуживание, развивается и прогрессирует деменция. Иногда заболевание начинается с депрессии, галлюцинаций, бреда, поведенческих нарушений. Через 1,5-2 года присоединяется нарушение внимания, двигательная гиперактивность, импульсивность поведения. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспирационной пневмонии при попадании пищи или жидкости в дыхательные пути. Нейроакантоцитоз может иметь аутосомно-рецессивный путь наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. Болезнь проявляется хореей и изменением формы эритроцитов. Болезнь обычно начинается после 30-40 лет с оральных гиперкинезов (высовывания языка, движения губ, жевания, непроизвольных гримас). Часто наблюдают стереотипные повторения одинаковых звуков, неконтролируемое автоматическое повторение слов, услышанных в чужой речи. Возможны самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щек. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища. Болезнь отличается от хореи Гентингтона потерей мышечной массы в конечностях. В дальнейшем часто присоединяются эпилептические приступы и деменция. Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которое обычно начинается в грудном или раннем детском возрасте. Возникающие генерализованные избыточные двигательные нарушения могут быть еле заметными или крайне выраженными, приводят к недееспособности, прекращаются во время сна. Интеллектуальное развитие не страдает. Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью фермента, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжелому поражению нервной системы. Болеют мужчины. В течение первых 3 месяцев жизни у ребенка развивается задержка двигательной активности, усвоение, закрепление и последующее применение тех или иных движений. Возникают прогрессирующая скованность мышц конечностей. Изменение мягких тканей, скелета и нервов шеи проявляется наклонным положением головы с ее поворотом в противоположную сторону или наклоном назад. На втором году жизни уже наблюдаются непроизвольные гримасы и генерализованный гиперкинез (избыточные движения во всем теле). Позже отмечают склонность к нанесению самоповреждений: больные кусают свои пальцы, губы и щеки. Отмечается задержка психического развития. Причины приобретенной хореи: • инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз). • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз). • метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.). • структурные повреждения (новообразования, энцефалопатия, инсульты). • интоксикации, вызванные нейролептиками, ртутью, литием, леводопой, дигоксином, пероральными контрацептивами. Наиболее частые вторичные формы – хорея Сиденгама и хорея беременных. Механизм развития хореи, возникшей после перенесенной стрептококковой инфекции (хорея Сиденгама), герпетического энцефалита связан с возникновением антител к нейронам базальных ядер головного мозга. Она развивается у детей и в настоящее время встречается редко в связи с широким применением противомикробных препаратов. Хорея Сиденгама обычно становится заметен спустя несколько месяцев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма и характеризуется хореическим гиперкинезом, тиками (быстрыми, стереотипными кратковременными, непроизвольными элементарными движениями) и постоянно возникающими навязчивыми мыслями, фантазиями, сомнениями и побуждениями или действиями. Поведенческие нарушения могут проявляться отказом от общепринятых правил и норм. Чаще всего хорея Сиденгама разрешается самостоятельно в течение 6 месяцев, но иногда наступают рецидивы. Причиной возникновения хореи может быть антифосфолипидный синдром, который характеризуется повторными тромбозами, невынашиванием беременности и тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов крови). Хорея беременных обычно начинается на 2-5-м месяце беременности, редко – в послеродовом периоде, иногда рецидивирует при последующих беременностях. Развивается, как правило, у первородящих женщин, которые в детстве перенесли малую хорею. Повреждения головного мозга также могут приводить к хорее. При инсульте хорея возникает остро в конечностях на противоположной очагу стороне и, как правило, самостоятельно регрессирует. Хорея, возникшая как результат приема некоторых лекарственных препаратов, обычно проходит при отмене соответствующего препарата. В некоторых случаях проявления могут сохраняться в течение нескольких месяцев и лет.