Uz En Ru
Холестаз

Холестаз: Желтуха, Ксантомы, Гепатит, Цирроз, Холангит, Панкреатит, Муковисцидоз, Зуд.

Определение

Холестаз – это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых (выводящихся) с желчью веществ вследствие нарушения синтеза, секреции и оттока желчи. Холестаз вызывает ряд гистологических изменений в печени: расширение желчных капилляров, образование желчных тромбов, повреждение клеточных мембран, ведущее к повышению их проницаемости, попадание желчи в кровь, отек и склероз, воспаление, инфаркты, развитие микроабсцессов, гибель клеток и др. Персистирующий холестаз ведет к необратимым изменениям в печени и развитию билиарного цирроза. К симптомам холестаза можно отнести кожный зуд, желтуху, слабость, боль и дискомфорт в правом подреберье, обесцвеченный кал, темный цвет мочи, проблемы с пищеварением, бессонницу, повышенную кровоточивость, которая объясняется нарушением всасывания витамина К, снижение остроты зрения и ухудшение адаптации глаз в темноте вследствие недостатка витамина А. Некоторые пациенты обращаются к дерматологу из-за сильного кожного зуда. Бывает, что симптомы холестаза не доставляют особых неудобств – тогда этот синдром диагностируют только на основании изменений в анализах крови, случайно, в ходе диспансерного обследования или при проведении исследования крови по поводу другого заболевания. В редких случаях диагноз выявляют уже на стадии развития осложнений портальной гипертензии, характеризующейся наличием асцита, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода.

Разновидности пневмоторакса

Разновидности холестаза Холестаз подразделяется на внутрипеченочный и внепеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный. Клиническая картина холестаза в значительной мере обусловлена признаками основного заболевания печени. Например, первичный билиарный цирроз (аутоиммунное прогрессирующее хроническое воспаление мелких внутрипеченочных желчных протоков, которое постепенно приводит к замещению здоровых клеток печени фиброзной тканью) проявляется слабостью, кожным зудом, желтухой. Может присутствовать боль или дискомфорт в правом подреберье, увеличение размеров печени и селезенки, ксантелазмы. При первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем холестатическом заболевании печени) наблюдаются воспаление и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, зуд, боль в правом подреберье, слабость, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. В итоге развиваются цирроз и печеночная недостаточность. У большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеются воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит). Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз – это группа генетических аутосомно-рецессивных заболеваний, которые проявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте. Зуд и желтуха развиваются в течение первых недель после рождения. Дети отстают в развитии. Цирроз печени формируется в течение первых десяти лет жизни. Холестаз во время беременности характеризуется интенсивным кожным зудом, возникающим во втором или третьем триместрах беременности и спонтанным разрешением всех симптомов в течение 4–6 недель после родов. Значение холестаза во время беременности заключается в риске преждевременных родов, асфиксии во время родов, внутриутробной смерти. При остром вирусном гепатите больного беспокоят тупые боли в правом подреберье, лихорадка, слабость, боли в суставах. Затем появляется желтуха, а разбитость и артралгии значительно уменьшаются. На коже могут появляться синяки. Моча приобретает темный желто-зеленый цвет, кал становится светлее. При инфекционном мононуклеозе холестаз характеризуется лихорадкой и увеличением лимфатических узлов. Холестаз при остром алкогольном гепатите может протекать с выраженной желтухой, признаками портальной гипертензии, явлениями печеночно-клеточной недостаточности. Больных беспокоят слабость, недомогание, снижение аппетита, тошнота, горечь во рту, повышение температуры. Печень увеличена и болезненна. Лекарственный гепатит возникает в результате токсико-аллергического воздействия на печень лекарственных средств (некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, цитостатиков, анаболических стероидов и др.) или токсических веществ. При циррозе печени наблюдаются телеангиэктазии в зоне лица и плечевого пояса, эритема ладоней, побледнение ногтей, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», кровоточивость десен, подкожные кровоизлияния, атрофия скелетной мускулатуры, усиленный венозный рисунок на животе. Может быть асцит. Холестаз вследствие нарушения оттока желчи по внепеченочным протокам приводит к изменению количества поступающей в пищеварительный тракт желчи. В результате нарушается нормальное всасывание и переваривание пищи. Отток желчи может затрудняться за счет камня, опухоли, рубцовой стриктуры протоков. При присоединении инфекции манифестирует холангит, при котором наблюдаются желтуха, увеличение печени, пациент жалуется на боль и лихорадку. В тяжелых случаях может развиться сепсис. При закупорке опухолью (рак головки поджелудочной железы) желчный пузырь может увеличиваться, но не быть болезненным. При прохождении желчного камня из пузыря и его задержке в общем желчном протоке возникает холедохолитиаз. Пациенты жалуются на коликообразные боли в правом подреберье с иррадиацией в спину, повышение температуры, головную боль, озноб, кожный зуд, кожа и слизистые приобретают желтый оттенок.

Диагностика и обследования при пневмотораксе

К каким врачам обращаться? При подозрении на заболевание печени, для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения пациенту необходимо обратиться к терапевту, педиатру. В дальнейшем может потребоваться консультация гастроэнтеролога, гепатолога, гематолога, онколога, инфекциониста, хирурга.


Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Код: 10-008
Общий анализ мочи (с микроскопией осадка)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 20-000
Клинический анализ крови (общий анализ крови, лейкоцитарная формула и СОЭ)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-001
Общий белок (TP)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-010
Альфа-амилаза (Диастаза)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-025
Аспартатаминотрансфераза (АСТ, АсАт)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-026
Аланинаминотрансфераза (АЛТ, АлАт)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-027
Альбумин
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-035
Билирубин общий
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-036
Билирубин прямой (связанный)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-042
Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-047
Глюкоза
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-067
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-118
Холинэстераза
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-121
Фосфатаза щелочная
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 80-012
Протромбин, МНО
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 90-004
АГ "s" вируса гепатита B (HbsAg)
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 100-082
Комплекс: "Иммунологическая диагностика ВИЧ, Гепатитов В и С, Сифилиса"
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 100-085
Обследование печени: скрининг
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 40-030
Альфа-амилаза панкреатическая
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Код: 90-006
АГ "s" вируса гепатита B (HbsAg) колич
Сроки выполнения: рабочих дней
0 сум
Диагностика и обследования при холестазе При обследовании больного с холестазом необходимо разграничение внутри- и внепеченочного холестаза на основании тщательного сбора анамнеза, объективного обследования, данных лабораторного исследования крови (диагностическими критериями холестаза принято считать повышение уровня щелочной фосфатазы в 1,5 раза и уровня γ-ГТП в 3 раза от верхней границы нормы), ультразвукового исследования с целью выявления закупорки желчных путей, проведения холангиографии, исследования антимитохондриальных антител в сыворотке, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, биопсии печени, генетического анализа. Выполняется комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования: • клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов); • анализ мочи общий с микроскопией осадка; • биохимический анализ крови: общий белок, альбумин (в крови), белковые фракции; глюкоза (в крови); оценка функции печени билирубин общий, билирубин прямой, желчные кислоты, АлАТ (АЛТ, аланинаминотрансфераза), АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза), альфа-амилаза, альфа-амилаза панкреатическая, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), фосфатаза щёлочная (ЩФ), холинэстераза, жиро- и водорастворимые витамины; • обследование печени: расширенное; • обследование печени: скрининг; • протромбин, МНО; • комплексное УЗИ органов брюшной полости (печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки); • УЗИ печени; • КТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Диагностика инфекционного поражения печени: • HBsAg, качественный тест (поверхностный антиген вируса гепатита B); • HBsAg, количественный тест (поверхностный антиген вируса гепатита B); • ВИЧ, сифилис, гепатиты В, С. Диагностика других заболеваний: • анализ всех специфических аберраций на парафиновых срезах (гистоFISH, колич.) (диагностика лимфопролиферативных заболеваний) • муковисцидоз, CFTR ч.м.; • саркоидоз: активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки. Кроме того, важно выяснить наличие профессиональных вредностей, уточнить прием алкоголя или лекарств, перенесенных операции на желчных путях, наличие наследственных холестатических болезней в семье, трансплантации печени, ВИЧ-инфекции, беременности и др.
Возможные причины холестаза Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков (камни, опухоли). Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может быть следствием: • функциональных дефектов образования желчи на уровне гепатоцита, • обструкции на уровне внутрипеченочных желчных протоков, • обоих механизмов (при лимфомах). Причины внутрипеченочного холестаза у взрослых: • Гепатоцеллюлярный холестаз развивается при сепсисе, вирусных гепатитах, алкогольном и неалкогольном стеатогепатите, генетических нарушениях (доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, дефицит ABCB4, эритропоэтическая протопорфирия и др.), злокачественных процессах (гематологических заболеваниях, метастазах опухолей, при амилоидозе, саркоидном гепатите, болезнях накопления, паранеопластических синдромах (лимфогранулематозе), врожденном печеночном фиброзе, узловой регенеративной гиперплазии, при различных сосудистых патологиях (синдроме Бадда–Киари, веноокклюзионной болезни, застойной печени), циррозе. • Холангиоцеллюлярный холестаз развивается на фоне первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, IgG4-ассоциированного холангита, идиопатической дуктопении взрослых, порока развития желчных протоков (билиарной гамартомы, синдрома Кароли), муковисцидоза, лекарственной холангиопатии. Причины внутрипеченочного холестаза у детей: Метаболические заболевания: • с вовлечением билиарного тракта (недостаточность α1-антитрипсина, муковисцидоз); • без вовлечения билиарного тракта (галактоземия, тирозинемия, дефекты окисления жирных кислот, болезни накопления липидов и гликогена и др.); • специфические расстройства билиарной функции (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз). Уменьшение числа желчных протоков: • с наличием синдромов (синдром Алажиля); • без синдромов. Пороки развития желчных протоков. Инфекции (бактериальные, вирусные). Токсические факторы (лекарства). Идиопатический неонатальный гепатит. Цирроз любой этиологии. Причины внепеченочной обструкции желчных путей: • камни, опухоли, кисты, абсцессы, стриктуры; • лимфаденопатия узлов в воротах печени; • паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз); • аневризма печеночной артерии.
Диагностика и обследования при холестазе При обследовании больного с холестазом необходимо разграничение внутри- и внепеченочного холестаза на основании тщательного сбора анамнеза, объективного обследования, данных лабораторного исследования крови (диагностическими критериями холестаза принято считать повышение уровня щелочной фосфатазы в 1,5 раза и уровня γ-ГТП в 3 раза от верхней границы нормы), ультразвукового исследования с целью выявления закупорки желчных путей, проведения холангиографии, исследования антимитохондриальных антител в сыворотке, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, биопсии печени, генетического анализа. Выполняется комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования: • клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов); • анализ мочи общий с микроскопией осадка; • биохимический анализ крови: общий белок, альбумин (в крови), белковые фракции; глюкоза (в крови); оценка функции печени билирубин общий, билирубин прямой, желчные кислоты, АлАТ (АЛТ, аланинаминотрансфераза), АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза), альфа-амилаза, альфа-амилаза панкреатическая, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), фосфатаза щёлочная (ЩФ), холинэстераза, жиро- и водорастворимые витамины; • обследование печени: расширенное; • обследование печени: скрининг; • протромбин, МНО; • комплексное УЗИ органов брюшной полости (печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки); • УЗИ печени; • КТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Диагностика инфекционного поражения печени: • HBsAg, качественный тест (поверхностный антиген вируса гепатита B); • HBsAg, количественный тест (поверхностный антиген вируса гепатита B); • ВИЧ, сифилис, гепатиты В, С. Диагностика других заболеваний: • анализ всех специфических аберраций на парафиновых срезах (гистоFISH, колич.) (диагностика лимфопролиферативных заболеваний) • муковисцидоз, CFTR ч.м.; • саркоидоз: активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки. Кроме того, важно выяснить наличие профессиональных вредностей, уточнить прием алкоголя или лекарств, перенесенных операции на желчных путях, наличие наследственных холестатических болезней в семье, трансплантации печени, ВИЧ-инфекции, беременности и др.
Что делать при холестазе? При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу и точно выполнять все его рекомендации. Профилактика осложнений и достижение стойкой ремиссии заключаются в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, пряной, жареной пищи, животных жиров, сдобного теста, отказе от употребления алкоголя. Лечение холестаза Цель лечения холестаза – устранение его причины, защита печени от токсического действия желчи, предотвращение развития цирроза печени. Консервативная терапия может включать в себя гепатопротекторы и препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике, а также уменьшающие кожный зуд. Дополнительно по показаниям применяют средства симптоматической терапии: • антигистаминные препараты, • бифосфонаты, • препараты кальция и витамин D, витамины, • антиоксиданты, • препараты, корректирующие гемостаз, • цитостатики, • глюкокортикостероиды. Хирургическое лечение чаще всего показано при обтурационной желтухе (опухолевом поражении печени, желчевыводящих протоков, головки поджелудочной железы; стенозирующих стриктурах и камнях желчевыводящих путей). Могут быть выполнены следующие оперативные вмешательства: • наружное дренирование желчных протоков; • наложение холецистодигестивных (при наличии препятствия для оттока желчи, которое нельзя удалить оперативным путем) и холедоходигестивных анастомозов (при застое желчи из-за хронического панкреатита); • холецистэктомия, • трансплантация печени.

Источники:

Клинические рекомендации «Вутрипеченочный холестаз при беременности». Разраб.: общество акушеров-гинекологов. – 2020. Полунина Т.Е. Холестаз: алгоритмы диагностики и лечения // Академия медицины и спорта. 2021

Онлайн-консультация в Telegram

Вы всегда можете обратиться к нам со своим списком анализов и мы посчитаем вам стоимость, а также распишем рекомендации по подготовке к сдаче исследований.

telegram Написать telegram
Нажимая "Принять", вы соглашаетесь с условиями оферты.

Здравствуйте,

уважаемый гость

Колл-центр
+998 71 207 6556 1238